گیلکولیز:(Glycolysis)
گلیکولیز یا راه آمبون میرهوف، واکنش های تجزیه گلوکز که شرایط غیر هوازی بوده وبه ایجاد اسید پیروویک (یا اسید لاکتیک )منجر می شود.
واکنش های گیلکولیز شامل مراحل زیر است :
۱_ گیلکولیز پس از ورود به داخل سلول ها تحت تاثیر آنزیم هگزوکیناز و در حضور ATP به گلوکز _۶ فسفات تبدیل می گردد. در کبد آنزیم دیگری به نام گلوکوکیناز وجود دارد که نسبت به هگزوکیناز ،Km بیشتری دارد .
۲_گلکولیز _۶فسفات توسط فسفوهگزوزایزومراز تبدیل به فروکتوز _۶فسفات می شود .
۳_ فروکتوز _ ۶فسفات به کمک آنزیم فسفو فروکتوکیناز ۱ که یک انزیم ناظم (آلوستریک )می باشد و در حضور یک مولکول ATP تبدیل به فروکتوز ۱_ ۶ دی فسفات می شود.
۴_ فروکتوز _۱ و ۶بیس فسفات در اثر آنزیمی به نام آلدولاز شکسته شده و دو قند سه کربنی به نام دی هیدروکسی استون فسفات و گلیسر آلدئید ۳_فسفات تولید می شود .
۵_ قندهای سه کربنی حاصل توسط آنزیمی به نام فسفوتریوز ایزومراز قابل تبدیل به یکدیگر می باشند .
۶_ گلیسرآلدئید ۳_فسفات تحت تاثیر آنزیم گلیسرآلدئید۳_فسفات دهیدروژناز (با کو آنزیم NAD+ و در حضور فسفات معدنی )به ۱و۳بیس فسفوگلیسرات تبدیل می شود.
۷_ اسید ۱_۳ بیس فسفو گلیسریک ذر اثر آنزیم فسفو گلیسرات کیناز و در حضور یک مولکول ADP به اسید ۳_فسفو گلیسریک مبدل می گردد. در حالی که یک مولکول ATP نیز تولید می گردد. ATP در این مرحله بدون مصرف اکسیژن تولید شده و واکنش از نوع فسفریلاسیون در سطح سوبسترا است. (Substrate Level Phosphorylation ) .
۸_ آنزیمی به نام فسفو گلیسرات موتاز باعث انتقال ریشه فسفات از کربن ۳ در اسید ۳_ فسفوگلیسریک بر روی کربن ۲ گشته و اسید ۲_ فسفو گلیسریک ایجاد می شود.
۹_ ترکیب ۲_ فسفو گلیسرات توسط انولاز یک مولکول آب از دست داده و به فسفوانول پیرووات تبدیل می شود.
۱۰_ فسفوانول پیرووات در حضور آنزیم پیرووات کیناز و یک مولکول ADP به اسید پیروویک مبدل می شود.
اهمیت بالینی گلیکولیز
نقص ژنتیکی در آنزیم آلدولازA و پیرووات کیناز در گلبول قرمز، موجب کم خونی های همو لیتیک و نقصان ژنتیکی در آنزیم فسفو فروکتو کیناز در عضلات موجب ضعف عضلانی و کاهش توانایی ورزش می شود.
گلوکونئوژنز
واکنش های گلوکونئوژنز در کبد و کلیه ها انجام می شود که در نهایت مواد غیر قندی مانند برخی از اسیدهای آمینه به گلوکز یا گلیکوژن تبدیل می شوند.
سه واکنش در مسیر گلیکولیز یک طرفه است.بنابر این مسیرهای برگشت توسط آنزیم های دیگری انجام می شود:
۱_ تبدیل پیرووات به فسفوانول پیرووات:
الف_کربوکسیلاسیون اسید پیروویک به کمک آنزیم پیرووات کربوکسیلاز و ایجاد اسید اگزال استیک
ب _ اسید اگزال استیک به کمک آنزیم فسفوانول پیرووات کربوکسی کیناز با از دست دادن یک مولکول گاز کربنیک و پذیرفتن یک ریشه فسفات بر روی کربن دوم به اسید فسفوانول پیروویک مبدل می شود.
۲_ تبدیل شدن فروکتوز ۱_۶ بیس فسفات به فروکتوز ۶_فسفات : توسط آنزیم فروکتوز ۱و۶ بیس فسفاتاز.
۳_تبدیل گلوکز ۶_فسفات به گلوکز : در کبد وکلیه ها آنزیم گلوکز ۶_فسفاتاز با جدا کردن گروه فسفات، موجب آزاد شدن گلوکز میشود که از طریق جریان خون در اختیار بافتهای بدن قرار میگیرد.
چرخه گلوکزالانین
در عضلات اسکلتی، متابولیسم گلوکز در شرایط بی هوازی منجر به تشکیل پیرووات میشود. آنزیم آلانین ترانس آمیناز (ALT, GPT)، پیرووات را به آلانین تبدیل میکند.
آلانین از طریق جریان خون به کبد انتقال یافته و توسط آنزیم آلانین ترانس آمیناز به پیرووات و سپس در طی گلوکونئوژنز به گلوکز تولید شود. انتقال گلوکز از کبد به عضلات موجب تکمیل چرخه گلوکز- آلانین میشود.
چرخه کوری
در عضلات اسکلتی و گلبول های قرمز، متابولیسم گلوکز در شرایط بی هوازی همچنین منجر به تشکیل لاکتیت میشود که ازطریق جریان خون به کبد و کلیه ها انتقال یافته و در طی روند گلوکونئوژنز مجددا گلوکز تولید شود.
گلوکز حاصل، وارد جریان خون شده و به بافت ها انتقال می یابد. این روند به چرخه کوری معروف است.
متابولیسم گلیکوژن
ذخیره قند در جانوران بصورت گلیکوژن است. در یک انسان بالغ با وزن ۷۰ کیلوگرم، ذخیره گلیکوژن در عضلات و کبد به ترتیب ۲۴۵ و ۹۰ گرم است.
گلیکوژنز:(Glycogenesis)
سنتز گلیکوژن یا گلیکوژنز در طی مراحل زیر انجام میشود:
۱- گلوکز توسط آنزیم گلوکوکیناز (در کبد) یا هگزکیناز در عضله به گلوکز ۶- فسفات تبدیل می شود.
۲- گلوکز ۶- فسفات توسط آنزیم فسفوگلوکوموتاز به گلوکز ۱ فسفات تبدیل می شود.
۳- گلوکز ۱فسفات، توسط آنزیم پیروفسفریلاز به UDPG تبدیل می شود. آنزیم پیروفسفوریلاز ، UTP (یوریدین تری فسفات) را تجزیه می کند و انرژی حاصل از شکسته شدن پیوند فسفودی استر، صرف انتقال UDP به گلوکز می شود.
