کرنیکتروس (اثر زردی شدید)
کرنیکتروس آسیب مغزی است که در اثر زردی شدید ، درمان نشده یا سطح بالای خون ماده ای به نام بیلی روبین ایجاد می شود. این وضعیت معمولاً با موارد شدید و درمان نشده زردی در نوزادان همراه است.
در سطح جهان ، ۶۰ تا ۸۰ درصد نوزادان مبتلا به زردی می شوند. در کشورهای صنعتی ، از هر ۱۰۰۰۰۰۰۰ کودک فقط ۰٫۴ تا ۲٫۷ به کرنیکتروس یا بیماری به نام انسفالوپاتی بیلی روبین حاد مبتلا می شوند. این جایی است که سطح بیلی روبین بسیار زیاد است و به مغز گسترش می یابد و به بافت های سیستم عصبی مرکزی آسیب می رساند.
در حال حاضر ، کرنیکتروس به طور خاص به آسیب شدید سیستم عصبی ناشی از زردی اشاره دارد. با این حال ، انواع آسیب های مربوط به زردی شدید نیز به عنوان اشکال یا مراحل کرنیکتروس در نظر گرفته می شود.
در این مقاله از علم و بدن ، علائم کرنیکتروس را به همراه علل و عوامل خطر آن بررسی می کنیم. ما همچنین نگاهی می اندازیم به اینکه چگونه این بیماری تشخیص داده می شود و برای درمان آن می توان چکار کرد.
علائم اصلی چیست؟
کرنیکتروس از زردی شدید و درمان نشده ایجاد می شود.
علائم رایج زردی ، به ویژه در نوزادان ، شامل موارد زیر است:
- صورت زرد یا نارنجی ، سفیدی چشم و لثه
- مشکل خفیف در خوابیدن یا بیدار شدن از خواب
- تولید ادرار یا ادرار تیره رنگ کاهش می یابد
- مشکل در شیردهی ، شیر دادن بطری یا غذا خوردن
- سر و صدا خفیف و تسکین آن دشوار است
- نوزادان مبتلا به زردی خفیف تا متوسط اغلب علائمی ندارند علاوه بر رنگ زرد چشم و پوست آنها.
در زردی شدید ، تغییر رنگی که روی صورت ، سفیدی چشم و لثه در زردی خفیف تأثیر می گذارد ، به بقیه قسمت های بدن منتقل می شود و از طریق سینه ، شکم ، پاها و بازوها به سمت پایین حرکت می کند.
علائم رایج زردی شدید و کرنیکتروس عبارتند از:
- بدن سفت ، لنگ یا فلاپی
- گریه ممتد و پرتحرک
- حرکات چشم عجیب یا ناهماهنگ
- قوس بدن مانند کمان ، با سر ، گردن و پاشنه ها به عقب خم شده و بقیه بدن به سمت جلو زاویه دارد
- تشنج
- برجستگی نقطه نرم بالای سر کودک
هر زمان مشکوک به علائم زردی شدید یا کرنیکتروس شد ، افراد باید فوراً به پزشک مراجعه کنند.
بیلی روبین چیست؟
بدن هنگام تجزیه گلبول های قرمز قدیمی ، بیلی روبین تولید می کند.
بیلی روبین پس از آزاد شدن در جریان خون ، توسط کبد جذب شده و در آن محلول در آب شده و از طریق نمکهای صفراوی دفع می شود.
سپس بیلی روبین توسط باکتری های روده تجزیه می شود. سپس یا بدن را در مدفوع رها می کند یا به کلیه ها منتقل می شود و از طریق ادرار از بدن خارج می شود.
در نوزادان تازه متولد شده ، اندامها ممکن است به اندازه کافی در چند ساعت و روزهای اول زندگی برای پردازش بیلی روبین رشد نکنند. این می تواند منجر به زردی شود.
سطح بالای بیلی روبین در خون ، فراتر از مرحله نوزاد ، اغلب نشانه بیماری یا آسیب به کبد است ، زیرا این اندام وظیفه اصلی پاکسازی بیلی روبین از خون را دارد.
علت چیست؟
کرنیکتروس هنگامی رخ می دهد که سطح بیلی روبین در خون به حدی زیاد شود که از سد مغز خون عبور کرده و به بافت مغز آسیب برساند. این وضعیت تقریباً همیشه به زردی شدید مربوط می شود.
علل شایع زردی قابل توجه عبارتند از:
- کبد توسعه نیافته ، بیمار یا آسیب دیده
- تخریب گلبول های قرمز ، اغلب در مواردی که گروه خونی مادر با نوزادش مطابقت ندارد
- زایمان زودرس ، به طور معمول قبل از هفته ۳۷ بارداری یا بارداری
- افزایش تولید بیلی روبین
- سندرم گیلبرت ، وضعیتی که منجر به سطوح بالای بیلی روبین می شود
- انسداد یا انسداد مجرای صفراوی
عوامل خطر
اگرچه زردی خفیف در نوزادان بسیار شایع است ، اما برخی از عوامل خطر زردی شدید و کرنیکتروس را به طور قابل توجهی افزایش می دهند.
عوامل خطر برای کرنیکتروس عبارتند از:
- مادر و کودک در گروه خونی مشترک نیستند
- کمبود گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز (G6PD) ، آنزیمی که به سلول های قرمز خون کمک می کند تا به درستی کار کنند
- وزن کم هنگام تولد
- تولد زودرس
- سپسیس
- مننژیت
- رنگ پوست تیره ، زیرا زرد شدن پوست به سختی قابل مشاهده است
- مشکل تغذیه یا اشتهای ضعیف
- شرایط کبودی
- سابقه خانوادگی زردی
- کبودی یا صدمات ناشی از زایمان دشوار
اگرچه بسیاری از این شرایط می تواند خطر ابتلا به زردی نوزاد را افزایش دهد ، اما درمان سریع سطوح بالای بیلی روبین تقریباً همیشه می تواند از بروز کرنیکتروس جلوگیری کند.
آیا تأثیر متفاوتی بر بزرگسالان و کودکان دارد؟
موارد کرنیکتروس در بزرگسالان بسیار نادر در نظر گرفته می شود و فقط موارد کمی گزارش شده است.
کرنیکتروس معمولاً بسیار تحت تأثیر قرار می گیرد زیرا نوزادان به طور کامل رشد نکرده اند.
همچنین نوزادان بیشتر در معرض زردی شدید و کرنیکتروس هستند زیرا کبد آنها کاملاً رشد نکرده است و توانایی کمتری در برداشتن بیلی روبین از خون دارد.
چه عوارضی دارد؟
کرنیکتروس می تواند عوارض جدی ، دائمی و سلامتی مرتبط با آسیب مغزی ایجاد کند.
یک مطالعه در سال ۲۰۱۴ ۱۲۸ فرد تحت درمان زردی شدید هنگام تولد به مدت ۳۰ سال را دنبال کرد. نویسندگان دریافتند که ۴۵ درصد از افراد دچار اختلال در رفتار و مشکلات مربوط به توانایی تفکر در زمان کودکی هستند. این سختی ها تا بزرگسالی نیز ادامه داشت.
عوارض مرتبط با کرنیکتروس عبارتند از:
- کم شنوایی یا مشکل در پردازش صداها
- مشکلات بینایی
- دندان ها و استخوان های فک رشد نکرده است
- اختلالات حرکتی ناشی از آسیب مغزی
- ناتوانی های فکری و رشدی ، از جمله نارساخوانی
- دندانهای شیری لکه دار
- اختلالات طیف اوتیسم
- صرع
- بی توجهی و اختلالات بیش از حد تحریک پذیری ، به ویژه در اوایل کودکی
در صورت عدم درمان ، مغز می تواند منجر به کما و مرگ شود.
چگونه تشخیص داده می شود؟
در نوزادان تازه متولد شده ، یک پرستار یا پزشک با قرار دادن یک متر سنجش بر روی پیشانی کودک ، در ابتدا زردی را آزمایش می کند. با انجام این کار میزان خواندن بیلی روبین از راه پوست (TcB) به آنها می رسد. اگر سطح TcB بالا باشد ، آزمایش خون انجام می شود.
در نوزادان ، پزشکان معمولاً آزمایش خون بیلی روبین را با گرفتن نمونه خون از پاشنه پا انجام می دهند.
این پزشک را قادر می سازد تا میزان کل بیلی روبین سرم (TSB) را بدست آورد.
در بیشتر بیمارستان ها ، آزمایش سطح TcB نوزاد تازه متولد شده در ۴۸ ساعت اول زندگی هر ۸ تا ۱۲ ساعت و به طور معمول در ۳ تا ۵ روزگی معمول است.
اگرچه این استاندارد بین بیمارستان ها و پزشکان متفاوت است ، نوزادانی که دارای سطح بیلی روبین خون بیشتر از ۸۵ میکرومول در لیتر (میکرومول در لیتر) هستند ، مبتلا به زردی تشخیص داده می شوند. این به ۵ میلی گرم در دسی لیتر (میلی گرم در دسی لیتر) تبدیل می شود.
میزان خون بیلی روبین معمولاً در سنین کودکی بین ۳ تا ۵ روز بیشتر است.
اگر زردی تشخیص داده شود ، ممکن است هر چند ساعت یک نمونه خون اضافی برای بررسی پیشرفت بیماری و بررسی اینکه درمان در صورت لزوم موثر است ، مورد نیاز باشد.
آیا قابل درمان است؟
اینکه زردی چگونه تهاجمی درمان شود بستگی به سن کودک دارد که در ساعت اندازه گیری می شود و اینکه میزان بیلی روبین بالا چگونه است. کرنیکتروس همیشه بلافاصله در بیمارستان تحت معالجه قرار می گیرد.
بیشتر نوزادان مبتلا به زردی در سطوح لازم برای درمان ، و همه نوزادان مبتلا به کرنیکتروس در یک دستگاه جوجه کشی ، زیر چراغهای مخصوص با چشمهای بسته قرار می گیرند.
کودک همچنین به شیر یا شیر خشک بیشتری نیاز دارد ، غالباً با تغذیه هر ۲ ساعت. در بعضی موارد ، ممکن است یک لوله تغذیه در گلو کودک قرار داده شود تا امکان تغذیه مستقیم فراهم شود. مایعات آبرسانی نیز معمولاً از طریق ورید انجام می شود.
برای موارد شدید زردی و معمولاً همه موارد کرنیکتروس ، بلافاصله انتقال خون انجام می شود تا میزان بیلی روبین آزاد در خون کاهش یابد.
پس از ایجاد کرنیکتروس ، گزینه های درمانی خاص به علائم بستگی دارد.
درمان های رایج مورد استفاده برای عوارض کرنیکتروس عبارتند از:
- فیزیوتراپی
- گفتاردرمانی
- مربیگری ، مشاوره ، یا تغییرات آموزشی
- کاشت حلزون در صورت کاهش شنوایی
- دستگاه ها یا روش های ارتوپدی
- داروهایی برای مشکلات عضلانی یا حرکتی
- تزریق بوتاکس
- داروهایی برای اختلال نقص توجه و بیش فعالی
چشم انداز
زردی به راحتی تشخیص داده می شود و به موقع درمان می شود ، یا هنوز به شکل خفیف است. اگر کرنیکتروس رخ دهد ، مشکلات ناشی از آن معمولاً دائمی هستند ، گرچه برخی از آنها ممکن است با درمان ، دارو یا بزرگسالی کاهش یافته یا از بین بروند.
هر زمان که علائم زردی یا کرنیکتروس رخ می دهد ، افراد باید فوراً به پزشک مراجعه کنند. کمتر از ۲۴ ساعت طول می کشد تا موارد جدی زردی به سمت کرنیکتروس پیشرفت کنند.
فناوری های جدید در حال توسعه هستند که به آنها کمک می کند زودتر زردی نوزادان را برای والدین و مراقبان تشخیص دهند. اینها شامل یک برنامه تلفن همراه به نام BiliScan است.
