تومورهای نورو اندوکرین و سندرم کارسینوئید

تومورهای عصبی و غدد درون ریز (NETs) تومورهای نادری در سیستم اعصاب و غدد درون ریز ، سیستمی در بدن هستند که هورمون تولید می کند. آنها می توانند سرطانی یا غیر سرطانی باشند.

تومور معمولاً در روده ها یا آپاندیس رشد می کند ، اما همچنین می تواند در معده ، لوزالمعده ، ریه ، سینه ، کلیه ، تخمدان ها یا بیضه ها دیده شود. تمایل به رشد بسیار کند دارد.

تومورهای عصبی و غدد درون ریز گاهی اوقات به عنوان تومورهای کارسینوئید شناخته می شوند ، به ویژه هنگامی که روی روده کوچک ، روده بزرگ یا آپاندیس تأثیر بگذارند.

سندرم کارسینوئید مجموعه علائمی است که برخی افراد هنگام ترشح تومور عصبی – غدد درون ریز ، معمولاً به کبد ، هورمون هایی مانند سروتونین در جریان خون آزاد می کنند.

سالانه در انگلیس حدود ۲۹۰۰ نفر مبتلا به تومور نورو اندوکرین تشخیص داده می شوند ، اما همه مبتلایان به تومور سندرم کارسینوئید ندارند.

علائم و نشانه ها

در مراحل اولیه داشتن تومور نورو اندوکرین ، ممکن است هیچ علائمی نداشته باشید.

اگر تومور فقط در سیستم گوارش شما باشد ممکن است علائمی نداشته باشید ، زیرا هورمون های تولید شده توسط کبد تجزیه می شوند.

در صورت بروز علائم ، این علائم کاملاً عمومی بوده و به راحتی می توان آنها را با نشانه های بیماری های دیگر اشتباه گرفت.

علائم ممکن است هم از خود تومور و هم از طریق هورمون هایی که در جریان خون آزاد می شود ، ایجاد شوند.

علائم ناشی از تومور

علائم به محل تومور در بدن بستگی دارد:

تومور در روده ممکن است باعث درد شکم ، انسداد روده (اسهال ، یبوست ، احساس بیماری یا مریضی) و خونریزی از پایین (خونریزی مقعدی) شود
تومور در ریه ممکن است باعث سرفه شود که ممکن است باعث سرفه خون شود و باعث خس خس سینه ، تنگی نفس ، درد قفسه سینه و خستگی شود.
تومور در معده ممکن است باعث درد ، کاهش وزن ، خستگی و ضعف شود
برخی از تومورها ممکن است هیچ علائمی نداشته باشند و به طور تصادفی کشف می شوند.

به عنوان مثال ، تومور در آپاندیس تنها زمانی ممکن است پیدا شود که آپاندیس به دلیل دیگری برداشته شود.

علائم ناشی از هورمون ها (سندرم کارسینوئید)

علائم معمول سندرم کارسینوئید عبارتند از:

اسهال ، درد شکم و کاهش اشتها
گرگرفتگی پوست ، به ویژه صورت
ضربان قلب سریع
نفس نفس زدن و خس خس سینه

این علائم ممکن است به طور غیر منتظره بروز کند ، زیرا هورمون ها می توانند در هر زمان توسط تومور تولید شوند.

برخی از افراد همچنین ممکن است به بیماری کارسینوئید قلب مبتلا شوند ، جایی که دریچه های قلب غلیظ شده و به درستی کار نمی کنند.

همچنین خطر ایجاد یک واکنش نادر اما جدی به نام بحران کارسینوئید وجود دارد که شامل گرگرفتگی شدید ، نفس نفس کشیدن و افت فشار خون است.

چه عواملی باعث تومورهای عصبی و غدد درون ریز می شوند؟

به طور دقیق مشخص نیست که چرا تومورهای عصبی و غدد درون ریز ایجاد می شود ، اما تصور می شود که بیشتر به طور تصادفی رخ می دهد.

احتمال ابتلا به تومور نورو اندوکرین در موارد زیر افزایش می یابد:

یک سندرم خانوادگی نادر به نام نئوپلازی غدد درون ریز چند نوع نوع ۱ (MEN1)
پدر و مادر یا خواهر و برادر (خواهر یا برادر) با تومور کارسینوئید
والدین مبتلا به لنفوم غیر هوچکین یا سرطان مغز ، پستان ، کبد ، مثانه یا سیستم غدد درون ریز
شرایطی به نام نوروفیبروماتوز یا اسکلروز سل

تشخیص تومورهای عصب اعصاب و غدد

تومور عصبی و غدد درون ریز ممکن است به طور اتفاقی پیدا شود – به عنوان مثال ، در حالی که یک جراح در حال برداشتن آپاندیس است.

در این حالت ، تومور غالباً زود گرفته و همراه با آپاندیس برداشته می شود و دیگر مشکلی ایجاد نمی کند.

در غیر این صورت ، افراد معمولاً پس از بروز علائم به پزشک عمومی مراجعه می کنند.

تومور عصبی و غدد درون ریز ممکن است پس از انجام یک سری اسکن و آزمایش ، که شامل اندازه گیری میزان سروتونین در ادرار و انجام آندوسکوپی است ، تشخیص داده شود.

درمان تومورهای نورو اندوکرین و سندرم کارسینوئید

اگر تومور زودهنگام گرفته شود ، ممکن است بتوان آن را به طور کامل از بین برد و سرطان را به طور کامل درمان کرد.

در غیر این صورت ، جراحان تا حد امکان تومور را برطرف می کنند (رفع اشکال).

اگر تومور برداشته نشود ، اما در حال رشد نیست و علائمی ایجاد نمی کند ، ممکن است بلافاصله نیازی به درمان نداشته باشید – فقط ممکن است دقیقاً کنترل شود.

در صورت ایجاد علائم ، ممکن است یکی از روش های درمانی زیر به شما پیشنهاد شود:

تزریق داروهایی به نام آنالوگ سوماتواستاتین مانند اکتروتید و لانرئوتید که می تواند رشد تومور را کند کند

رادیوتراپی برای از بین بردن برخی سلولهای سرطانی

روشی برای جلوگیری از خون رسانی به تومور (برای تومورهای کبدی) ، معروف به آمبولیزاسیون شریان کبدی

روشی که از پروب گرم شده برای از بین بردن سلولهای سرطانی (برای تومورهای کبدی) استفاده می کند ، به نام فرسایش فرکانس رادیویی

شیمی درمانی برای کوچک کردن تومور و کنترل علائم شما

علائم سندرم کارسینوئید با تزریق اکتروتید و لانروتید قابل درمان است.

همچنین ممکن است برای گشاد شدن مجاری تنفسی (برای رفع خس خس سینه و نفس کشیدن) و داروهای ضد اسهال به شما دارو داده شود.

برای کمک به خودم چه کاری می توانم انجام دهم؟

مواردی وجود دارد که می توانید خودتان برای مدیریت برخی از علائم سندرم کارسینوئید انجام دهید.

به طور کلی ، شما باید از عوامل گرگرفتگی جلوگیری کنید ، مانند:

الکل
وعده های غذایی بزرگ
غذاهای ادویه دار
غذاهای حاوی ماده تیرامین ، مانند پنیر کهنه و گوشت های شور یا ترشی
فشار

برخی از داروها مانند داروهای ضد افسردگی مهارکننده بازجذب جذب مجدد سروتونین (SSRI) ، ممکن است با افزایش بیشتر سطح سروتونین ، علائم را بدتر کنند.

اما هرگز بدون درخواست مشاوره پزشکی مصرف دارو را قطع نکنید.

اگر اسهال دارید ، مهم است که به نوشیدن کم و غالباً از کمبود آب بدن خودداری کنید.

چشم انداز

اگر بتوان کل تومور را از بین برد ، این ممکن است سرطان و علائم را به طور کامل درمان کند.

اما حتی اگر جراحان نتوانند کل تومور را بردارند ، معمولاً به آرامی رشد می کند و می توان آن را با دارو کنترل کرد.

به طور کلی ، افراد مبتلا به تومورهای عصبی و غدد درون ریز در مقایسه با بسیاری دیگر از سرطان ها امید به زندگی خوبی دارند. بسیاری از افراد ، فقط با علائم گاه به گاه ، نسبتاً خوب باقی مانده و زندگی فعالی دارند.

اما با رشد یا گسترش تومور ، هورمون های بیشتری تولید می شود و در نهایت کنترل کامل علائم با دارو دشوار است. شما ممکن است نیاز به جراحی بیشتر یا سایر روش های درمانی داشته باشید.

متأسفانه ، امید به زندگی برای تومور سرطانی که به سایر قسمت های بدن شما سرایت می کند چندان مناسب نیست زیرا برداشتن همه آن معمولاً امکان پذیر نیست. اما درمان هنوز می تواند علائم شما را کنترل کرده و سرعت سرطان را کاهش دهد.

بیشتر بدانید:

تومورهای نورو اندوکرین و سندرم کارسینوئید