سندرم نفروتیک در کودکان

سندرم نفروتیک بیماری است که باعث می شود کلیه ها مقدار زیادی پروتئین را به ادرار بفرستن. این می تواند منجر به مشکلات مختلفی شود ، از جمله تورم بافت های بدن و احتمال بیشتری برای ابتلا به عفونت ها.

اگرچه سندرم نفروتیک می تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد ، اما این بیماری برای اولین بار در کودکان بین ۲ تا ۵ سال تشخیص داده می شود. این پسران بیشتر از دختران تأثیر می گذارد.

سالانه تقریباً از هر ۵۰ هزار کودک ۱ نفر مبتلا به این بیماری تشخیص داده می شود.

معمولاً در خانواده هایی که سابقه آلرژی یا خانواده آسیایی دارند بیشتر دیده می شود ، اگرچه دلیل آن مشخص نیست.

علائم سندرم نفروتیک را معمولاً می توان با داروهای استروئیدی کنترل کرد.

اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک به استروئیدها پاسخ خوبی می دهند و در معرض نارسایی کلیه نیستند.

اما تعداد کمی از کودکان سندرم نفروتیک ارثی (مادرزادی) دارند و معمولاً عملکرد کمتری دارند. ممکن است در نهایت نارسایی کلیه داشته و نیاز به پیوند کلیه داشته باشند.

چه مشکلاتی می تواند ایجاد کند؟

اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک زمانی دارند که علائم آنها تحت کنترل است (بهبودی) و به دنبال آنها زمان بازگشت علائم (عود) می شود.

در بیشتر موارد ، عودها با پیرتر شدن کمتر می شوند و اغلب در اواخر نوجوانی متوقف می شوند.

برخی از علائم اصلی مرتبط با سندرم نفروتیک عبارتند از:

تورم – سطح پایین پروتئین در خون جریان آب از بافت های بدن را به داخل رگ های خونی کاهش می دهد و منجر به تورم (ادم) می شود. تورم معمولاً ابتدا در اطراف چشم ، سپس در اطراف پایین ساق پا و بقیه بدن مشاهده می شود.

عفونت ها – آنتی بادی ها گروه خاصی از پروتئین ها در خون هستند که به مبارزه با عفونت کمک می کنند. وقتی این موارد از بین می روند ، احتمال عفونت در کودکان بسیار بیشتر است.

تغییرات ادرار – گاهی اوقات ، مقادیر زیادی پروتئین به ادرار منتقل می شود و باعث کف آن می شود. برخی از کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک نیز ممکن است در هنگام عود ، ادرار کمتری نسبت به حد معمول داشته باشند.

لخته خون – پروتئین های مهمی که از لخته شدن خون جلوگیری می کنند می توانند در ادرار کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک منتقل شوند. این می تواند خطر ابتلا به لخته های خونی جدی را افزایش دهد. در طی عود ، خون نیز بیشتر متمرکز می شود ، که می تواند منجر به لخته شدن شود.

علت سندرم نفروتیک

اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک “بیماری تغییر حداقل” دارند. این به این معنی است که اگر نمونه بافتی زیر میکروسکوپ بررسی شود ، کلیه های آنها طبیعی یا تقریباً طبیعی به نظر می رسند.

اما اگر نمونه آن در زیر میکروسکوپ الکترونی بسیار قدرتمندی بررسی شود ، می توان تغییرات در نمونه بافت را مشاهده کرد.

علت بیماری تغییر حداقل ناشناخته است.

سندرم نفروتیک گاهی اوقات می تواند در نتیجه یک مشکل کلیوی یا یک بیماری دیگر رخ دهد ، مانند:

گلومرولاسکلروز – وقتی داخلی کلیه زخم می شود
گلومرولونفریت – التهاب داخل کلیه
یک عفونت – مانند HIV یا هپاتیت
لوپوس
دیابت
کم خونی سلول داسی شکل
در موارد بسیار نادر ، انواع خاصی از سرطان – مانند سرطان خون ، میلوم متعدد یا لنفوم

این مشکلات بیشتر در بزرگسالان مبتلا به سندرم نفروتیک دیده می شود.

تشخیص سندرم نفروتیک

سندرم نفروتیک معمولاً پس از فرو بردن قطره چسب به داخل نمونه ادرار قابل تشخیص است.

اگر مقدار زیادی پروتئین در ادرار فرد وجود داشته باشد ، تغییر رنگ روی چوب ایجاد می شود.

آزمایش خون نشانگر سطح پایین پروتئینی به نام آلبومین تشخیص را تأیید می کند.

در برخی موارد ، هنگامی که درمان اولیه موثر واقع نمی شود ، ممکن است کودک شما نیاز به نمونه برداری از کلیه داشته باشد.

این زمانی است که یک نمونه بسیار کوچک از بافت کلیه با استفاده از سوزن برداشته می شود تا بتوان آن را زیر میکروسکوپ بررسی کرد.

مدیریت سندرم نفروتیک

درمان اصلی سندرم نفروتیک استروئیدها هستند ، اما در صورت بروز عوارض جانبی قابل توجه در کودک ، ممکن است از درمان های اضافی نیز استفاده شود.

اکثر کودکان تا اواخر نوجوانی عود می کنند و در صورت بروز نیاز به مصرف استروئید دارند.

ممکن است کودک شما برای انجام آزمایشات و معالجه تخصصی به متخصص کلیه کودکان (نفرولوژیست کودکان) ارجاع شود.

استروئیدها

برای کودکانی که برای اولین بار مبتلا به سندرم نفروتیک هستند ، به طور معمول حداقل یک دوره ۴ هفته ای از داروی استروئیدی پردنیزولون تجویز می شود و به دنبال آن دوز کمتری هر ۴ روز یکبار در روز است. با این کار نشت پروتئین از کلیه های کودک در ادرار وی متوقف می شود.

هنگامی که پردنیزولون برای دوره های کوتاه مدت تجویز می شود ، معمولاً هیچ عارضه جانبی جدی یا طولانی مدت وجود ندارد ، اگرچه برخی از کودکان ممکن است این موارد را تجربه کنند:

افزایش اشتها
افزایش وزن
گونه های قرمز
تغییرات خلق و خوی

اکثر کودکان به خوبی با درمان با پردنیزولون واکنش نشان می دهند ، پروتئین اغلب از ادرار آنها از بین می رود و تورم طی چند هفته کاهش می یابد. این دوره به عنوان بهبودی شناخته می شود.

داروهای ادرار آور

همچنین ممکن است قرصهایی که به شما کمک می کنند تا بیشتر پوست بشویید (ادرار آورها) برای کاهش تجمع مایعات تجویز شود. آنها با افزایش مقدار ادرار تولید شده کار می کنند.

پنی سیلین

پنی سیلین یک آنتی بیوتیک است و ممکن است در هنگام عود تجویز شود تا احتمال عفونت کاهش یابد.

تغییرات رژیم غذایی

ممکن است به شما توصیه شود که برای جلوگیری از احتباس بیشتر آب و ورم ، مقدار نمک را در رژیم غذایی کودک کاهش دهید.

این به معنای پرهیز از غذاهای فرآوری شده و افزودن نمک به آنچه می خورید نیست.

نکاتی درباره نحوه کاهش نمک دریافت کنید

واکسن زدن

به کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک توصیه می شود واکسن پنوموکوک بزنند.

همچنین ممکن است به برخی از کودکان واکسیناسیون واریسلا (آبله مرغان) بین عودها توصیه شود.

در حالی که کودک شما برای کنترل علائم خود از دارو استفاده می کند ، نباید واکسن های زنده مانند MMR ، آبله مرغان و BCG تزریق شود.

داروهای اضافی

اگر بهبودی کودک شما با استروئیدها حفظ نشود یا عوارض جانبی قابل توجهی داشته باشد ، ممکن است از داروهای دیگر استفاده شود.

داروهای اضافی که ممکن است استفاده شوند عبارتند از:

لوامیزول
سیکلوفسفامید
سیکلوسپورین
تاکرولیموس
مایکوفنولات
ریتوکسیماب
تزریق آلبومین

بیشتر پروتئین از دست رفته در سندرم نفروتیک نوعی آلبومین است.

اگر علائم کودک شما شدید باشد ، ممکن است برای دریافت تزریق آلبومین در بیمارستان بستری شود.

آلبومین به آرامی و طی چند ساعت از طریق یک لوله پلاستیکی نازک به نام کانول به خون اضافه می شود که به یکی از رگهای بازوی آنها وارد می شود.

مراقبت از فرزند خود در خانه

اگر کودک شما سندرم نفروتیک تشخیص داده شده است ، باید روزانه وضعیت او را کنترل کنید تا علائم عود بیماری را بررسی کنید.

برای آزمایش ادرار کودک در اولین باری که هر روز ادرار می کند ، باید از قطره چسب استفاده کنید.

نتایج آزمون dipstick به صورت زیر ثبت می شود:

منفی – ۰ میلی گرم پروتئینوریا در هر دسی لیتر ادرار (میلی گرم / دسی لیتر)
ردیابی – ۱۵ تا ۳۰ میلی گرم در دسی لیتر
۱+ – ۳۰ تا ۱۰۰mg / dL
۲+ – ۱۰۰ تا ۳۰۰ میلی گرم در دسی لیتر
۳+ – ۳۰۰ تا ۱۰۰۰mg / dL
۴+ – بیش از ۱۰۰۰mg / dL

نتیجه هر روز باید در دفترچه یادداشتی برای پزشک یا پرستار متخصص شما نوشته شود تا در قرارهای سرپایی شما بررسی شود.

همچنین باید دوز هر دارویی را که مصرف می کنند و سایر نظرات ، از جمله اینکه آیا کودک شما احساس بدی ندارد ، یادداشت کنید.

اگر قطره نقره به مدت ۳ روز متوالی ۳+ یا بیشتر پروتئین در ادرار نشان دهد ، این بدان معنی است که کودک شما عود می کند.

اگر این اتفاق افتاد ، یا باید از توصیه های داده شده در مورد شروع استروئید پیروی کنید یا با پزشک خود تماس بگیرید.

اگر:

کودک شما با کسی که مبتلا به آبله مرغان یا سرخک است تماس گرفته و پزشک به شما گفته است که کودک شما از این بیماری ها مصون نیست
کودک شما خوب نیست یا تب دارد
کودک شما اسهال دارد و استفراغ می کند
سندرم نفروتیک مادرزادی

سندرم نفروتیک مادرزادی معمولاً توسط یک ژن معیوب ارثی ایجاد می شود.

برای انتقال این بیماری به کودک ، هر دو والدین باید یک نسخه سالم از ژن و یک نوع معیوب داشته باشند.

این بدان معناست که آنها خود مبتلا به سندرم نفروتیک نیستند ، اما از هر ۴ کودک ۱ احتمال ابتلا به این بیماری وجود دارد.

درمان سندرم نفروتیک مادرزادی

اگر کودک شما مبتلا به سندرم نفروتیک مادرزادی است ، به تزریق مکرر آلبومین برای کمک به رشد و نمو طبیعی او نیاز دارد. این اغلب نیاز به اقامت در بیمارستان دارد.

گاهی اوقات می توان والدین را آموزش داد تا درمان را در خانه انجام دهند.

کودک شما به طور منظم در یک کلینیک بررسی می شود ، جایی که فشار خون ، رشد ، وزن ، عملکرد کلیه و سلامت استخوان وی کنترل می شود.

تصمیم گیری برای گزینه بهتر برای والدین دشوار است ، بنابراین باید در مورد جوانب مثبت و منفی درمان در بیمارستان و خانه با پزشک خود صحبت کنید.

دیالیز و پیوند کلیه

در برخی موارد ، پزشک شما ممکن است جراحی برای برداشتن ۱ یا هر دو کلیه کودک شما را توصیه کند.

با این کار پروتئین ها در ادرار کودک شما متوقف می شوند و خطر ابتلا به مشکلات احتمالی جدی مانند لخته شدن خون را کاهش می دهند.

اگر لازم باشد هر دو کلیه برداشته شود ، کودک شما به دیالیز احتیاج دارد. دیالیز جایی است که دستگاه عملکرد کلیه را تکرار می کند ، از سنین پایین تا زمانی که بتوانند پیوند کلیه را انجام دهند.

فرد برای زنده ماندن فقط به ۱ کلیه نیاز دارد ، بنابراین یک فرد زنده می تواند کلیه اهدا کند. در حالت ایده آل ، این باید یک خویشاوند نزدیک باشد.

بیشتر بدانید: