سندرم هیرشپرونگ چیست ؟
سندرم هیرشپرونگ، بیماری روده بزرگ است که باعث یبوست شدید یا انسداد روده میشود. منظور از یبوست، حرکت آهسته تر از حد معمول مدفوع در طول روده است. حرکات روده ای در حد معمول نیست و دفع مدفوع مشکل میشود. بعضی از کودکانی که سندرم هیرشپرونگ دارند نمیتوانند تمام مدفوع خود را دفع کنند که میتواند نتیجه آن، بسته شدن کامل روده، که به این وضعیت انسداد روده گفته میشود دچار شوند.
کسانی که با سندرم هیرشپرونگ بدنیا می آیند معمولا در همان کودکی تشخیص داده میشوند. مواردی که شدت کمتری دارد گاهی اوقات دیر تر از زمان خردسالی تشخیص داده میشوند. تشخیص سندرم هیرشپرونگ در بزرک سالی نیز شایع است.
روده بزرگ، کولون، رکتوم، و مقعد چیست؟
روده بزرگ که تشکیل شده از کولون و راست روده، قسمت انتهایی دستگاه گوارش است. کار اصلی روده بزرگ جذب آب و جمع کردن مدفوع است. راست روده نیز کولون و مقعد را به هم متصل میکند. مدفوع از طریق مقعد از بدن دفع میشود. در زمان تولد روده بزرگ در حدود ۲ پا طول دارد در حالی که در بزرگ سالان حدود ۵ پا است.
سندرم هیرشپرونگ چگونه باعث یبوست میشود؟
کسانی که سندرم هیرشپرونگ دارند به این دلیل دچار یبوست میشوند که در قسمتی یا در تمام طول روده، سلولهای عصبی وجود ندارد. پیام هایی که سلول های عصبی به عضلات روده بزرگ میفرستند باعث هل دادن مدفوع به سمت مقعد میشود. بدون این پیام ها فشاری به مدفوع وارد نمی شود و مدفوع در روده بزرگ باقی میمانند.
هرچقدر شدیدتر باشد به همان اندازه بر روده بزرگ تاثیر میگذارد. سندرم هیرشپرونگ قسمت کوتاه یعنی فقط قسمت انتهایی روده بزرگ که فاقد سلولهای عصبی است. سندرم هیرشپرونگ قسمت بلند یعنی بیشتر قسمت های روده بزرگ و گاهی هم قسمت انتهایی روده کوچک نیز فاقد سلول های عصبی هستند.
کسی که سندرم هیرشپرونگ دارد، مدفوع در طول روده حرکت میکند تا جایی که به ناحیه ای که فاقد سلولهای عصبی است برسد، در نتیجه مدفوع آرام حرکت کرده یا متوقف شده وباعث انسداد روده میشود.
چه چیزی باعث سندرم هیرشپرونگ می شود؟
قبل از تولد، سلولهای عصبی به صورت نرمال در امتداد روده و به سمت مقعد رشد میکند. کسی که هیرشپرونگ دارد، رشد سلولهای عصبی آن خیلی زود متوقف خواهد شد. چرا توقف رشد سلولهای عصبی به صورت واضح نیست. تعدادی از آنها ارثی هستند، یعنی از طریق ژنهای والدین به کودک منتقل میشود. هنگامی که مادر باردار است هیچ چیزی باعث بروز هیرشپرونگ نمی شود.
نشانه های هیرشپرونگ چیست؟
عمده ترین نشانه های هیرشپرونگ، یبوست یا انسداد روده است که مدت کوتاهی پس از تولد ظاهر می شود. یبوست در نوزادان و کودکان شایع است و معمولا زود بر طرف میشود، اما اگر فرزند شما از بدو تولد یبوست پیشرونده داشته باشد، ممکن است هیرشپرونگ داشته باشد.
نشانه ها در نوزادان
نوزادانی که هیرشپرونگ دارند تقریبا همیشه در ۴۸ ساعت اول با مشکل اولین دفع مواجه هستند. دیگر علائم شامل :
• استفراغ سبز یا قهوه ای
• دفع انفجاری مدفوع پس از ورود انگشت پزشک به راست روده
• تورم شکم، به صورت آشکار
• گاز معده زیاد
• اسهال خونی
علائم در نوپایان و کودکان بزرگتر
علائم هیرشپرونگ در نوپایان و کودکان بزرگترشامل :
• دفع مدفوع بدون ملین کننده ها یا تنقیه امکان ندارد. داروی ضد یبوست، مدفوع را شل کرده و باعث کار کردن روده میشود. تنقیه بوسیله آب پرفشار یا گاهی اوقات با یک محلول صابون ملایم، با استفاده از یک بطری مخصوص انجام میشود.
• تورم شکم
• گاز معدده ززیاد
• اسهال خونی
• کاهش رشد یا پیشرفت
• کاهش انرژی بدلیل کاهش گویچه های قرمز که به آن آنمی میگویند.
تشخیص هیرشپرونگ چگونه است؟
تشخیص هیرشپرونگ براساس نشانه ها و نتیجه آزمایشات است.
وقتی پزشک می خواهد آزمایش فیزیکی انجام دهد سوالاتی درباره کار کردن شکم کودک شما می پرسد. هیرشپرونگ، زمانی که عادت دفع کودک طبیعی باشد تا حدود زیادی توسط والدین امکان شناسایی دارد.
زمانی که هیرشپرونگ محتمل باشد، دکتر یک یا چندین آزمایش انجام می دهد.
اشعه ایکس
اشعه ایکس یک عکس سیاه وسفید است که از کنار بدن گرفته میشود. به منظور بهتر دیده شدن روده بزرگ، دکتر ممکن است از طریق مقعد مایع باریم به روده بزرگ تزریق کند.
اگرمشکل هیرشپرونگ باشد، قسمت انتهایی روده بزرگ تنگ تر از حد طبیعی دیده میشود. درست قبل از این قسمت تنگ، روده ورم کرده دیده میشود. ورمی که توسط مدفوعی که سد شده ایجاد شده باعث اتساع روده میشود.
فشارسنجی
در طی فشارسنجی، پزشک یک بالون کوچک پر از باد را به راست روده وارد میکند. طبیعتا ماهیچه های راست روده گشاد میشود، اگر ماهیچه ها گشاد نشدند ممکن است مشکل هیرشپرونگ باشد. این آزمایش بیشتر برای کودکان بزرگتر و بزرگسالان انجام میشود.
بیوپسی یا بافت برداری
بافت برداری دقیق ترین آزمایش در تشخیص هیرشپرونگ است. پزشک یک قطعه کوچک از روده بزرگ را برداشته و زیر میکروسکوپ مطالعه میکند. اگر سلولهای عصبی وجود نداشت، مشکل هیرشپرونگ است.
هیرشپرونگ چگونه درمان میشود؟
عمل pull-through
هیرشپرونگ با عمل جراحی به نام pull- through درمان می شود. جراح، قسمتی از روده بزرگ که فاقد سلولهای عصبی است را برداشته و قسمت سالم آن را به مقعد پیوند می زند. این عمل خیلی زود، بعد از تشخیص انجام میشود.
جراحی استومی
استومی اجازه میدهد که مدفوع از طریق سوراخی که در شکم ایجاد میشود بدن را ترک کند. اگر چه بیشتر کودکانی که گفته می دارند نیازی به استومی ندارند، اما کودکی که بشدت از گفته می رنچ می برد، به منظور بهتر شدن و قبل از عمل pull-through ممکن است نیاز به استومی داشته باشد.
برای جراحی استومی، جراح ابتدا قسمت بیمار روده بزرگ را بر میدارد. قسمت سالم روده به ناحیه ای از شکم که در آن سوراه ایجاد شده انتقال داده میشود. استوما با برگرداندن روده بر روی خودش، مانند تا کردن آستین بر روی خودش، و بخیه زدن آن به دیواره شکم میباشد. کیسه استومی در خارج بدن به منظور جمع کردن مدفوع تعبیه میشود. کیسه باید در طول روز چندین بار تخلیه شود.
اگر جراح تمام روده بزرگ را برداشته و روده کوچک را به استوما متصل کند، به این عمل ایلئوستومی گفته میشود. اگر جراح قسمتی از روده بزرگ را به استوما متصل کند به این جراحی کولوستومی گفته میشود.
بعدها، در طی عمل pull-through، جراح استوما را برداشته و شکم را بوسیله بخیه کوک میزند.
زندگی فرزند من بعد از عمل جراحی چگونه خواهد بود؟
بعد از جراحی استومی
نوزادان بعد از عمل استئومی احساس بهتری خواهند داشت برای اینکه میتوانند به راحتی گازها و مدفوع را دفع نمایند.
کودکان بزرگتر نیز احساس بهتری خواهند داشت، اما آنها باید خود را به زندگی با استومی سازگار کنند. آنها برای مراقبت از استوما و تعویض کیسه استئومی به آموزشهایی نیاز خواهند داشت. کودکانی که استئومی دارند بعد از چند بار تعویض، به سمت یک زندگی عادی میروند. اگر چه آنها درباره متفاوت بودن با دوستان خود نگران هستند، یک پرستار ویژه که به آن پرستار استئومی گفته میشود میتواند به سوالات پاسخ و نحوه مراقبت ازیک استئومی را نشان دهد.
بعد از عمل pull-through
بیشتر کودکان میتوانند به صورت عادی بعد از عمل pull-through مدفوع خود را دفع کنند. ممکن است برای مدتی کودک اسهال و، نوزادان و نو پاها جوشهای قنداقی (دیاپر راش) بگیرند که با کرمهای ضد جوش قابل درمان است. بعد از مدتی، مدفوع رفته رفته سفت شده و دیگر نیازی نیست که کودک بارها به توالت برود. آموزش توالت ممکن است مدت بیشتری طول بکشد. کودکان باید آموزش ببینند که چگونه از ماهیچه های مقعد خود بعد از عمل جراحی استفاده کنند. بعضی از کودکان ممکن است برای مدتی بی اختیاری مدفوع داشته باشند، اما بیشتر آنها وقتی که بزرگتر شدند آموزش هایی برای بهتر کنترل کردن مدفوع میبینند.
رژیم غذایی و تغذیه
بعد از عمل pull-through، کودکانی که گفته می روده بزرگ دارند نیاز به نوشیدن مایعات فراوان دارند. حالا که روده بزرگ کوتاهتر شده یا کاملا برداشته شده، بدن قادر به جذب آب مورد نیاز خود نیست، نوشیدن زیاد به کم نشدن آب بدن کمک میکند.
بعضی از نوزادان برای مدتی به لوله تغذیه نیاز دارند. لوله تغذیه به کودک اجازه میدهد تا فرمولا یا شیر مستقیما به معده یا روده کوچک نوزاد پمپ شود. لوله تغذیه از راه دماغ یا یک برش جراحی بر روی شکم،عبور و به معده میرسد.
خوردن غذاهای پرفیبر به کاهش یبوست و اسهال کمک میکند. فیبرها به فرم مدفوع کمک میکنند، و حرکت مدفوع را راحت تر میکند. غذاهای پرفیبر شامل، نان سبوس دار، سبزیجات، و میوه ها است. بعضی از کودکان ممکن است برای درمان یبوست خود به مسهل نیاز داشته باشند. قبل از اینکه به فرزند خود مسهل بدهید با یک دکتر مشورت کنید.
عفونت
کسانی که هیرشپرونگ دارند، عفونت میتواند قبل یا بعد از عمل جراحی وارد روده آنها شود که به آن آنتروکولیت میگویند.
نشانه های عفونت شامل:
• تب
• شکم برامده
• تهوع
• اسهال
• خونریزی از مقعد
• ضعف (کمبود انرژی)
اگر فرزند شما یکی از این علائم را داشت بلافاصله به دکتر زنگ بزنید!
کودکانی که آنتروکولیت دارند نیاز به بستری در بیمارستان دارند. یک لوله داخل وریدی به سیاهرگ آنها به منظور دادن مایعات و ضد باکتریها وارد می شود. روده بزرگ با محلول آب ونمک ملایم شده مرتبا شستشو می شود تا اینکه مدفوع کاملا پاک شود. این محلول ممکن است حاوی ضد باکتری هایی به منظور از بین بردن باکتری ها باشد. برای التیام یافتن روده ممکن است به استومی موقتی نیاز باشد.
گاهی اوقات عفونت علامتی است که عمل pull-through مشکل داشته. ممکن است جراحی های زیادی برای بر طرف کردن مشکل و پیشگیری از عفونت در آینده نیاز باشد.
اگر فرزندان دیگری داشته باشم، آنها نیز هیرشپرونگ خواهند داشت؟
اگر فرزندی داشته باشید که هیرشپرونگ دارد، شانس داشتن فرزندانی که هیرشپرونگ داشته باشند خیلی بالا می رود، در مورد خطرات با پزشک خود صحبت کنید.
این نکات را به یاد داشته باشیم
• سندرم هیرشپرونگ، بیماری روده بزرگ است که یبوست شدید یا انسداد روده می شود. کسانی که هیرشپرونگ دارند با آن متولد میشوند
• روده بزرگ که شامل کولون و راست روده است، بخش انتهایی دستگاه گوارش است.
• علت نامشخص است. وقتی که مادر حامله است چیزی باعث بروز هیرشپرونگ نمی شود.
• نشانه های عمده هیرشپرونگ یبوست یا انسداد روده است که معمولا مدت کوتاهی بعد از تولد بروز میکند.
• نوزادانی که هیرشپرونگ دارند معمولا همیشه در اولین دفع خود در ۴۸ ساعت اول بعد ازتولد دچار مشکل میشوند.
• هیرشپرونگ براساس نشانه ها و نتیجه آزمایش ها شناخته میشود.
• هیرشپرونگ با عمل جراحی که به آن pull-through گفته میشود درمان می شود.
• کودکی که به شدت از هیرشپرونگ رنج می برند ممکن است برای بهتر شدن، قبل از عمل pull-through استومی شود.
• اکثر کودکان معمولا بعد از عمل pull-through میتوانند مدفوع خود را دفع کنند.
• کسانی که هیرشپرونگ دارند، عفونت میتواند قبل یا بعداز عمل جراحی وارد روده انها شود که به آن آنتروکولیت میگویند.
• اگر فرزندی داشته باشید که هیرشپرونگ دارد، شانس داشتن فرزندانی هیرشپرونگ داشته باشند خیلی بالا می رود.
تحقیقات امیدوار کننده
انجمن ملی بیماری های دیابت، گوارش و کلیه ، تحقیقات کلینیکی و پایه ای در مورد چند اختلال گوارشی، شامل راه اندازی و پشتیبانی کرده است. دانشمندان درگیر تحقیقات ژنتیکی برای پیشرفت در تشخیص، درمان و مشاوره ژنتیکی در مورد هیرشپرونگ هستند. آنها همچنین به دنبال روش های معالجه برای درمان آنتروکولیت که یکی از اصلی ترین عوارض هیرشپرونگ است می باشند.
یافته ها در آزمایشات کلینیکی میتواند نقش مهمی در حفظ سلامت شخصی، قبل از اینکه این تحقیقات درمانی به صورت وسیع در دسترس قرار بگیرند بازی کنند و به دیگر یافته ها در تحقیقات پزشکی کمک کند.
بیشتر بدانیم:
سرطان معده و روده(تشخیص و درمان)
کاربرد یوگا در درمان بیماری های گوارشی
۷اختلال هضم دستگاه گوارش را بشناسید
